健康主題館／間質性肺病「難、重、罕」中榮首揭台灣研究數據

一位固定於風濕免疫科追蹤的皮肌炎患者，今年3月開始出現容易喘的症狀前往胸腔科就醫，經追蹤發現，患者右下肺部已發生纖維化病變，需要持續使用氧氣治療。隨即將患者納入台中榮總在2021年設立、全台首家「間質性肺病整合照護中心」。有了跨專科團隊的治療照護，加上個管師即時關心患者病況、提醒回診及復健情形等，該名患者現已不必配戴氧氣管，且肺功能進步超過一成。

台中榮總醫院間質肺病整合照護中心主任傅彬貴表示，間質性肺病是一高死亡率、須由多專科共同治療照護的疾病，早期症狀並不明顯，許多患者只會出現乾咳、呼吸急促等症狀。而間質性肺病成因眾多，目前已知：

1.自體免疫疾病患者：如皮肌炎、硬皮病等由於自體抗體的全身性攻擊，導致肺部受損。

2.特發性肺纖維化：原因不明且沒有明確致病原因。

3.其他原因：尚有環境暴露、藥物副作用、淋巴與肺實質產生纖維化病變等上百種原因。

傅彬貴說，部分種類的間質性肺病更可能發展成「漸進性肺纖維化」，患者若未妥善治療與追蹤，一旦出現「菜瓜布肺」，不僅不可逆，恐出現呼吸衰竭甚至死亡。

間質性肺病棘手 成立中心照護病患遠離致死風險

台中榮總在院長陳適安上任後推動急、重、難、罕疾病的照護優化，院方表示間質性肺病「既難、又重、且罕」。治療相對困難、疾病嚴重度高、雖然看似發生率低，但很多都是未能早期診斷所致。故2021年十月正式成立全台首創間質性肺病整合照護中心，至今累計收案360餘人。

傅彬貴分享，2016年曾赴德國慕尼黑大學進修，考察間質性肺病整合照護的模式，歸國後在院內與其他在該領域有興趣的醫師組成跨專科「同好會」，為正式成立照護中心奠定基礎，發展照護模式：

．建立團隊及基層醫療間緊密的合作關係，接受基層醫師與其他中小型醫院的轉介。

．患者在中榮團隊能接受多專科醫師的共同照護。

．有專任的個案管理師及研究助理進行追蹤

．藥物申請與新藥治療的評估

．患者若出現急性發作狀況也能即時透過個管師得到專業的醫療建議，並協助安排到院就醫，大幅降低病人與家屬的恐懼與不安。

及早治療與追蹤為關鍵 整合照護已成國際趨勢

「間質性肺病對台灣醫界來說是全新領域，且過去並無有效治療方式，直到2016年抗肺纖維化藥物研發成功，間質性肺病治療才出現曙光。」傅彬貴表示，隨著臨床試驗的進展，目前健保給付特發性肺纖維化、硬皮病所致的間質性肺病。未來漸進性肺纖維化，也有機會獲得健保給付藥物使用，但要得到比較好的治療，關鍵是「早期診斷」及「持續性個案管理追蹤」，才能早期治療，並依照疾病發展的趨勢，給予病人新藥臨床試驗、細胞治療臨床試驗以及肺臟移植的建議與安排，而這樣的照護模式，只靠一人一科是無法達成的，在國際上，多專科團隊照護已是主流趨勢。

傅彬貴表示，國際上大型醫療院所針對間質性肺病皆採取整合照護模式，澳洲的墨爾本大學的間質性肺病多專科團隊模式，更納入醫療院所間的連結，地區醫院可將疑似間質性肺病患者轉送到墨爾本大學，由專業團隊進行診斷與評估。他指出，據澳洲經驗，在多專科團隊專業評估後，診斷的正確率大幅提升，並讓病人更早使用抗肺纖維化藥物治療，提高存活率。

發展醫療學術與臨床試驗 肺纖維化治療曙光

除提供臨床照護外，中心也積極進行本土研究。傅彬貴受訪時首次揭露一項本土研究結果：台灣特發性肺纖維化患者，合併肺氣腫的比率高達46%，若患者合併肺動脈高壓死亡率上升2.24倍。

研究結果也指出，間質性肺病患者肺部電腦斷層（CT）若觀察到網狀病變，或肺部病變面積大於一成者，追蹤3年發現，即使患者已接受治療，死亡率仍高達25％；體重太低的病人也會增加死亡風險。傅彬貴指出，此研究係與七家醫學中心合作進行，整理全台300多筆間質性肺病個案資料，成為台灣最具代表性的間質性肺病本土研究數據資料庫。

他表示，團隊也積極加入國際肺纖維化新藥臨床試驗，目前有兩項第三期新藥臨床試驗進行中，並預計於112年底引進肺纖維化細胞治療臨床試驗，為罹患棘手的漸進性肺纖維化病友，帶來一線曙光。

整合全院共9科室 個人化追蹤診治

「從病人、疾病的角度出發，中心共整合了9個相關科室。」傅彬貴說，中榮醫院成立病人照護中心，旨在提供全方位的醫療服務。集結了胸腔內科、免疫風濕科、心臟科、復健科、營養師、放射科和病理科等專業人才，為患者提供全面照護。

．復健科：考慮到患者運動能力下降，易發生肌少症的情況，復健科的參與尤為必要。該科室將為患者提供持續的肺復健。

．營養師：制定適合患者的飲食建議，以提升肌肉力量和心肺功能。

．放射科：由於患者合併肺氣腫的比率較高，且間質性肺病的診斷需要影像學的正確判讀，因此團隊中包含三位專任放射科醫師，以提供最及時的協助和影像判讀。

．病理科：在面對間質性肺病中需要病理診斷的困難情況下，病理科的專業知識成為最終的依據，因此該科室也被納入中心的範疇。

．胸腔外科：中心致力於積極發展肺移植任務，因此胸腔外科醫師的加入顯得尤為重要，不僅提供肺臟切片的協助，還在中榮肺移植的發展上發揮重要作用。

．個管師：患者一進到照護系統中，個管師就會透過通訊軟體建立溝通管道，回診的時間、復健安排及數值追蹤，都由個管師一手包辦，並安排醫療團隊的跨科會議，商討患者最新病況及療程安排。

整合照護教育訓練 吸引全台醫師參加

傅彬貴表示，台中榮總間質性肺病整合照護模式，受到全台醫院的重視，由台中榮總每月舉辦的間質性肺病整合照護教育訓練，透過線上會議模式，除了院內以及中部地區外，也邀請金門、澎湖等離島地區的醫師同好參加。目前的課程包含國際治療新知、影像判讀、病理判讀以及治療指引分享等，2年內舉辦近20場的教育訓練以及一場國際研討會，許多來自北部、中南部、花東等地區的醫師，都給予課程非常高度的肯定與回饋。

發展醫療學術與臨床試驗 與肺纖維化的病友同在

傅彬貴表示，間質性肺病整合照護中心以病人為中心發展多專科服務為使命，包括：

．早期診斷篩檢

．照護流程客製化

．心肺共病評估標準化

．血清生物標記開發

．國際臨床試驗導入發展幹細胞

．再生醫療及肺移植照護治療

「始終與肺纖維化病友並肩作戰、提供最好的醫療照護與個案追蹤管理，讓肺纖維化病友能重新找回自在呼吸的健康。」傅彬貴分享來自臺中榮總陳適安院長的勉勵，他也說，間質性肺病整合照護中心團隊將持續在這個領域耕耘，為病友提供更好的醫療照護服務、提升台灣在這個領域的國際能見度。