健康主題館／不敢結婚放棄生育… 全身型膿疱性乾癬（GPP）病人三困境醫：已找到致病基因

2023-06-06 00:00 聯合報／記者林琮恩／台北報導

結婚

全身型膿疱性乾癬患者擔心孩子若因遺傳感染，也可能面對不定時反覆急性發作的恐懼，是部分患者不敢結婚生子的主要原因。圖／123RF

王女士受皮膚乾癬症狀困擾多年，原以為只要搔癢、疼痛的症狀稍獲緩解，不致影響日常生活，直到一次身上突然冒出多處膿疱，不僅疼痛難耐，體溫也不受控制的飆升，急診就醫會診皮膚科後，確診罹患少見的自體免疫疾病「全身型膿疱性乾癬（GPP）」。高雄長庚紀念醫院皮膚部副主任林尚宏表示，GPP患者不只身體受苦，治療不慎可能致死，不少女性甚至因此放棄婚姻，擔心疾病會遺傳給後代。

突發膿疱成因不明「難預期」

國內尚無準確的GPP盛行率研究，不過，林尚宏推估，在台灣GPP盛行率約為萬分之一至十萬分之一間。GPP急性發作期間患者會十分難受，除了多處皮膚出現大片膿疱，引起劇痛，也會出現體溫飆升、疲倦無力等全身性症狀，治療時效性相當重要。

林尚宏指出，致病成因不明，部分與遺傳有關，壓力、作息都是觸發急性發作的可能原因，當患者進入全身發炎的急性期，及時接受治療緩解症狀是關鍵任務，以避免併發敗血症、呼吸衰竭等問題造成患者死亡。

資訊缺乏合併乾癬「難辨識」

林尚宏表示，GPP患者分為二大類型，第一類病人的疾病徵兆單純以膿疱表現，患者多半會急診就醫，由急診醫師轉介至皮膚科，九成以上都會獲得正確診斷；第二類患者則會合併膿疱與乾癬表現方式，且膿疱病灶不會只長在乾癬上，此類患者易將GPP誤認為傳統乾癬，若僅用傳統治療方式，並未針對GPP進行致病機轉進行專一性治療，可能導致膿疱改善情況較慢，乾癬要獲得全面控制也相對困難。

治療受限過往復發「難控制」

「過去GPP治療武器有限，患者病情無法有效控制，動輒需要住院數周以上。」林尚宏說，若擔心孩子因遺傳染上GPP，也要面對不定時反覆急性發作的恐懼，是患者不敢結婚生子的主因。近年最新研究找出GPP的致病機轉與IL-36基因變異有關，造成患者體內的介白素IL-36細胞激素過度活化，導致全身性發炎反應，引發GPP。

目前已有專門針對IL-36發炎路徑的全新生物製劑可用於治療。「我都跟病人說，結婚沒問題，萬一孩子不幸罹患GPP，也可有效治療。」林尚宏說。