喝奶昔猝死！16歲少年器捐反變「遺禍人間」 受贈者重症見1罕病

食物敏感可大可小，但不少人不知道某些食物對自己而言等同毒藥。英國1名16歲青年約3年前飲用高蛋白奶昔，因而誘發名為「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」（ ornithine transcarbamylase deficiency ）的罕見遺傳病，3日後不治，由於當時未知其真正死因，所以其肝部和腎臟被損贈至其他有需要人士，沒料到受贈者也出現相關癥狀，需要在深切治療部住院。

死因研訊日前進行，庭上透露醫生曾經建議死者接受相關檢驗，但最後沒有做到，懷疑因而錯過驗出疾病的良機，除了青年不幸離世，亦令器官受贈者受苦。

16歲死者洛汗（ Rohan Godhania ）居於西倫敦的地區伊靈（ Ealing ），生前與家人同住。2020年8月15日，洛汗飲用高蛋白奶昔後昏迷，被送往醫院留醫，由於當時他16歲，所以被視為兒童或者成年病人存在灰色地帶，其他醫院甚至拒絕轉收洛汗個案，而即使經過搶救，洛汗腦部已嚴重受創，3天後身亡。

最初的驗屍報告未能確定其死因，由於有病人急切等候換肝和換腎，所以醫院把洛汗的被肝臟和腎臟移植給有需要人士，但隨後驗屍官發現洛汗生前患有罕見遺傳疾病「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」，家人對此亦不知情。

簡單而言，人體通過肝臟進行尿素迴圈，把血氨這一類有毒物質轉換成比較無毒物質、即是尿素，並從小便排出，否則會造成高血氨症，癥狀包括陷入昏迷和出現痙攣，如果未能及時把氨下降，就會導致腎臟衰竭，最嚴重是死亡，即使控制下來，患者日後也可能要面對神經系統障礙。

「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」讓患者的尿素循環過程受損，洩氨能力繼而下降，一旦進食高蛋白質食物，身體自然產生血氨，患者無法把過量血氨轉換成尿素，容易出現高血氨症。

有關洛汗的死因研訊日前進行，庭上透露有神經科醫生曾經建議洛汗接受相關檢驗，但最終沒有進行，洛汗臨死前都不知道自己有「鳥胺酸氨甲龜基轉移酶缺乏症」，所以飲用高蛋白奶昔，最後病發不治。

驗屍官認為沒有進行到檢驗是「錯失良機」，在庭上認為關於氨的檢驗指引不足，並建議當局要求高蛋白補充劑和飲料加入健康警告，提醒尿素迴圈障礙患者例如有「鳥胺酸氨甲龜基轉移酶缺乏症」不宜飲用。驗屍官亦關注目前醫療制度對16至18歲病人介定為兒童或成人沒有統一標準，導致相關病人接受的醫療服務存在差異。

洛汗家人目前仍為洛汗的死亡感到傷心，沒有移走對方家中物品，他們表示一直被告知「洛汗所接受的醫療服務沒有問題」，所以要求展開死因研訊，認為研訊提供有用資料，可釐清洛汗死因，將會繼續努力「提高醫療制度的透明度」，避免同類悲劇再次發生。涉事神經科醫生工作的醫院表示，已經記錄是次調查，並向洛汗家人表達誠摯哀悼。

至於洛汗死後捐出的肝部和腎臟均被移植至其他有需要人士，受贈者約6個月後出現類似癥狀，包括血氨增加引致癲癇發作，病情在數天內受到控制，但他們需要插喉，並在深切治療部住院。

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文章授權轉載自《香港01》