12歲男童肌肉不自主過度收縮「像麻花」 台大深腦刺激恢復行走

今年升上大二的江同學，12歲時因軀幹彎曲、身體站不直，多次就醫找不出原因。當時台大醫院小兒部主治醫師李旺祚鍥而不捨，發現原來是「肌張力不全」。所幸，台大醫院團隊利用高精確度且高難度的「雙側蒼白球內側核深腦刺激植入手術」，恢復行動自如，如今江同學住學校宿舍可自理生活，與一般年輕人無異。

「肌張力不全」是神經系統、也是運動異常疾病，因肌肉不自主過度收縮，導致持續扭轉的姿勢或體位，軀幹肢體扭曲「像扭毛巾」或是「麻花」。江爸爸表示，兒子在國小四年級時，手部就有異常彎曲動作、打不開瓶蓋、寫字異常，直到小六嚴重發病，肌肉異常持續收縮而造成怪異姿勢。

台大醫院神經部主治醫師主治醫師戴春暉表示，「肌張力不全」在過去被認為是不治之症，雖然有口服藥物，但療效有限。另一種治療方式是注射肉毒桿菌素，但只能用在病灶範圍不大的局部型肌張力不全，因為肉毒桿菌素只能施予局部，施打過多會造成呼吸困難，程度較嚴重的患者有使用限制。

戴春暉指出，「肌張力不全」分為原發性及次發性，前者多與遺傳、基因有關；後者則多因腦傷、腦部感染或藥物副作用所致。原發性患者大多在幼童、青春期發病，這段時間因為正在發育，如果沒有把握黃金治療期，可能會在發育過程急速惡化，出現合併症，嚴重影響行走、活動及日常功能。

戴春暉強調，「肌張力不全」症狀表現多元，有些患者出現脊椎側彎，或是俗稱「歪脖子」的斜頸症；愈年輕的病人，愈容易出現手部、腿部症狀。江同學就是典型的例子，發病之後，身體歪曲、站不直，接受「雙側蒼白球內側核深腦刺激植入手術」後，術後6個月可正常行走，並逐漸恢復正常作息與學業。

台大醫院神經部主任鄭建興表示，過去因「肌張力不全」的深腦刺激術尚未被納入健保，高昂的醫材及手術費用是讓病人卻步接受治療的主因。健保於2015年納入巴金森氏症給付，於2024年擴大涵蓋肌張力不全症，估計目前一年可以接受治療受益的病友約50人。

戴春暉說，「雙側蒼白球內側核深腦刺激植入手術」非常困難，利用裝置在大腦深部腦核的電極進行電流刺激。位置必須深入8到10公分深，鎖定僅0.3到0.5公分大的核區，需要精準性來達到安全性。深腦刺激術可以有效改善包括巴金森病、肌張力不全、原發性顫抖症及癲癇症等大腦疾病，目前台大已經完成400例個案。

這項手術術前需要仔細評估病人是否適合，接著利用高科技監測定位的精確電極植入手術，以及術後繁複的電刺激參數調整。許多患者在接受深腦刺激治療後，透過晶片控制放電調整神經迴路的異常，終於可以控制身體，生活功能均有顯著改善。