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與新冠一樣都會肺纖維化的硬皮症 不再無藥可醫

6月29日是「世界硬皮症日」,醫師呼籲早期診斷很重要,建議民眾可透過電腦斷層檢查,確認是否有肺部功能問題、纖維化等併發症。記者簡浩正/攝影
6月29日是「世界硬皮症日」,醫師呼籲早期診斷很重要,建議民眾可透過電腦斷層檢查,確認是否有肺部功能問題、纖維化等併發症。記者簡浩正/攝影

民眾注意,若常出現咳嗽、筋骨痠痛、水腫、呼吸急促等不適等症狀者,有可能是罕見的硬皮症,免疫風濕科醫師表示,硬皮症已不再「無藥可醫」。

今年65歲的林先生,52歲時出現全身水腫、咳嗽等不適,原以為是腎臟出現問題而就醫,但卻找不到病因,而後他連爬樓梯都喘、什麼事都不想做;後經另一家醫院檢查才知罹患硬皮症,並發現下肺葉已纖維化,接受醫師治療而改善。

收治林先生的台大免疫風濕過敏科主任謝松洲表示,硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種;常見症狀多與皮膚有關,會使皮下結締組織增生,導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂,最終導致纖維化。

謝松洲說,不同於肉眼就能發現的皮膚病變,硬皮症也會併發間質性肺病變,但早期症狀並不明顯也不特殊,當患者出現咳嗽、呼吸困難時容易被忽略,等到狀況加劇時,通常肺部纖維化已相當嚴重,如林先生症狀般,民眾應多留意。

北榮過敏免疫風濕科主任蔡長祐表示,硬皮症發生原因仍未知,主要與自體免疫功能差、易發炎有關,好發於30到60歲壯年族群,且女性比例遠高於男性,約四比一,患者常因肺部併發症死亡,台灣目前約有近3000名原發性硬皮症患者。

蔡長祐說,一般人在受傷時才會產生纖維組織修補傷口,但硬皮症患者卻因免疫功能失調,誘發體內纖維組織不斷增生,皮膚逐漸硬化萎縮、失去彈性而喪失正常功能;而硬皮症影響部位幾乎是全身,包含皮膚、內臟、肺部等器官。

他表示,早期患者可能有「雷諾氏現象」,手呈現白紅紫色三階段,而後會出現手指浮腫、皮膚變硬等階段,而內臟器官也會硬化,若未及早治療,很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭。且九成病患都會有肺纖維化的問題。

蔡長祐說,過去硬皮病「無藥可醫」,過往多透過免疫調節、類固醇與抗發炎等藥物來減少硬皮症的惡化,但無法有效阻止肺纖維化的進展;但所幸今年起已有抗肺纖維化的標靶藥物出現,可用於減少患者肺功能下降、延緩疾病進程,目前健保也有條件給付。

6月29日是「世界硬皮症日」,謝松洲說早期診斷很重要,建議民眾可透過電腦斷層檢查,確認是否有肺部功能問題、纖維化等併發症,民眾若出現乾咳、喘、疲累且兩個月未改善者,應主動就醫反應,把握治療良機。

北榮過敏免疫風濕科主任蔡長祐表示,硬皮症發生原因仍未知,主要與自體免疫功能差、易發炎有關,好發於30到60歲壯年族群,且女性比例遠高於男性,約四比一,台灣約有近3000名原發性硬皮症患者。記者簡浩正/攝影
北榮過敏免疫風濕科主任蔡長祐表示,硬皮症發生原因仍未知,主要與自體免疫功能差、易發炎有關,好發於30到60歲壯年族群,且女性比例遠高於男性,約四比一,台灣約有近3000名原發性硬皮症患者。記者簡浩正/攝影
患者林先生52歲時出現全身水腫、咳嗽等不適,原以為是腎臟出現問題而就醫,但卻找不到病因,後經另一家醫院檢查才知罹患硬皮症,並發現下肺葉已纖維化,並接受醫師治療而改善。記者簡浩正/攝影
患者林先生52歲時出現全身水腫、咳嗽等不適,原以為是腎臟出現問題而就醫,但卻找不到病因,後經另一家醫院檢查才知罹患硬皮症,並發現下肺葉已纖維化,並接受醫師治療而改善。記者簡浩正/攝影
硬皮症患者易出現乾咳、喘、疲累、呼吸困難等症狀。記者簡浩正/攝影
硬皮症患者易出現乾咳、喘、疲累、呼吸困難等症狀。記者簡浩正/攝影

咳嗽

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