男嬰出生發現「低位無肛」 直腸外拉、重建2周出院

陳克琦表示,多數無肛症患者在出生後才發現。圖/台北慈濟醫院提供
陳克琦表示,多數無肛症患者在出生後才發現。圖/台北慈濟醫院提供

日前一名在婦產科診所出生的黃姓男嬰,檢查時被發現無肛門,診所醫師趕緊送到台北慈濟醫院,醫療團隊發現他除了低位無肛症外,還有隱睪症、左邊腎臟缺失等情況,診斷為「VACTERL聯合畸型」,緊急由小兒外科主任陳克琦執行無肛症手術治療,男嬰術後恢復良好,住院2周後順利返家。

無肛症是一種先天性生長發育異常,發生率約4千分之一。陳克琦說明,「少數無肛症患者可在產檢中透過超音波發現胎兒腸道異常,但多數患者仍是在出生後發現。由於可能合併其他先天性異常,新生兒科醫師會同時評估是否合併VACTERL聯合畸型。」

陳克琦解釋,VACTERL是六個器官的縮寫,分別是脊椎、肛門直腸系統、心臟系統、氣管食道瘻管、腎臟系統、肢端系統等,造成的原因尚未有定論,但上述部位極容易同時發生異常,因此只要合併有兩種缺陷,就可稱為VACTERL聯合畸型。

陳克琦表示,以男嬰為例,透過倒立攝影診斷為低位無肛症,且只有單顆腎臟,被診斷為VACTERL聯合畸型,雖然腎臟尚有一顆,但仍可維持泌尿功能;隱睪情況可觀察到半歲,視睪丸是否下降決定手術與否,因此先就無肛症執行「後矢狀肛門直腸重建手術」,日後再定期實施「肛門擴張術」,防止因肛門狹窄而排便困難。

陳克琦說明,無肛症以直腸到正常肛門口的距離分為高位、低位,若是低位無肛症,僅需劃開正常肛門口的位置,將直腸外拉和重建肛門即可;但若是高位無肛症,因腸道到肛門口有一段距離,須先在腹部做「結腸造口術」,等到腸道長度足夠時,再執行「肛門直腸成形術」。

台北慈濟醫院表示,自2018年起已提供24小時免費 「新生兒轉診外接服務」,每月至少接獲4起像黃姓男嬰一樣的轉診個案,一旦其他醫療院所有因早產或疾病需要緊急救護的情況,醫護人員會攜帶急救設備,搭乘救護車前往接回新生兒,安排妥善治療,讓小生命健康長大。

醫療團隊透過倒立攝影檢查,發現黃姓男嬰的直腸距離肛門約10.04毫米,診斷為低位無肛症。圖/台北慈濟醫院提供
醫療團隊透過倒立攝影檢查,發現黃姓男嬰的直腸距離肛門約10.04毫米,診斷為低位無肛症。圖/台北慈濟醫院提供

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