男換腎誘發罕見尿毒症 腎又衰竭

一名50多歲男子因腎衰竭,雖然腎臟移植後手術成功,但最後卻誘發「非典型溶血性尿毒症候群」,腎臟再度惡化衰竭。 圖/聯合報系資料照片
一名50多歲男子因腎衰竭,雖然腎臟移植後手術成功,但最後卻誘發「非典型溶血性尿毒症候群」,腎臟再度惡化衰竭。 圖/聯合報系資料照片

一名50多歲男子因腎衰竭,長年飽受洗腎之苦,姊姊捐腎相救,移植後手術成功,他小便順暢,但關傷口時移植腎竟出現局部淤斑,經緊急處理後病情穩定,移植腎切片檢查卻發現,竟是罕病「非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)」,雖積極治療,腎臟仍惡化衰竭。

台中榮總腎臟科主任陳呈旭表示,非典型溶血性尿毒症候群是一種先天補體系統病變的疾病,當人體面臨外來刺激時,補體系統會活化反應,但aHUS患者天生缺乏補體調控因子,因此補體系統啟動後會異常活化,嚴重造成全身性血管內皮受損,導致器官衰竭。

一般來說,感染、懷孕、手術、補體缺乏,都可能誘發aHUS,該名患者可能因換腎手術,捐贈者異體抗原呈現給他(受贈者)免疫系統,促使補體系統活化,因缺乏調控剎車造成惡化。

陳呈旭表示,aHUS尚未發作時無法察覺,一旦發生血管內皮破壞,會造成血管壞到哪、栓塞到哪,除腎臟外,嚴重還會造成心臟衰竭、腦中風等急重症。

aHUS天價藥費納給付

治療上,傳統僅能靠血漿置換術等支持性療法(俗稱的換血),但有時療效不佳。這幾年,注射型藥物「末端補體抑制劑」問世,可抑制補體系統,控制疾病進程,有效降低洗腎率及死亡率,但一年藥費高達千萬元,「賣房子也不夠付」,健保6月將該藥納入給付 。

陳呈旭提醒,末端補體抑制劑可能造成免疫力下降,患者在接受治療前,務必先接種腦膜炎、肺炎鏈球菌疫苗,減少伺機性感染風險。

手術 洗腎 健保 腦中風

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